Первичная кожная В-клеточная лимфома (ПКВКЛ) классически представлена папулами, бляшками и узелками/опухолями. Предыдущие сообщения о PCBCL, проявляющейся макулярными поражениями, немногочисленны и сосредоточены на первичной кожной фолликулярно-клеточной лимфоме (PCFCL).
Цели
Цель этого исследования заключалась в том, чтобы сообщить о нашем опыте с PCBCL с эритематозными пятнами.
Методы
В исследование были включены пациенты с низкодифференцированной ПКВКЛ, проявляющейся эритематозными пятнами, которые были диагностированы и лечились в период с января 2000 г. по декабрь 2019 г. в 2 амбулаторных клиниках третичной кожной лимфомы.
Клинические данные были собраны ретроспективно, а образцы биопсии макул и типичных узловых/опухолевых поражений, если таковые имеются, были рассмотрены.
Результаты
Обследовано 14 пациентов в возрасте от 16 до 67 лет, у 8 из них была ПКФКЛ и у 6 лимфома маргинальной зоны (ЛКМЗЛ). У всех были эритематозные пятна размером 1–15 см, имитирующие интерстициальную кольцевидную гранулему/сосудистые опухоли/грибовидный фолликулотропный микоз на ранней стадии, или представленные фигурной эритемой или ретикулярным/сетчатым ливедо.
У 3 пациентов макулы представляли собой поражения, у 2 — как единственное проявление, тогда как у 12 пациентов в течение болезни наблюдались типичные поражения ПКККЛ. Пятна обнаруживались во всех поверхностных и глубоких периваскулярных инфильтратах и в большинстве периаднексальных инфильтратов.
Микроузелки наблюдались в 11 образцах, узловые инфильтраты также наблюдались в 4. В-клетки составляли большую часть лимфоцитов только в 4. В семи из 11 протестированных случаев была обнаружена моноклональность тяжелых цепей иммуноглобулина.
Выводы
ПКМЗЛ и ПКФКЛ могут проявляться эритематозными пятнами.
